Les hypocalcémies
L'hypocalcémie correspond à une quantité trop faible de calcium dans le sang.
Les hypocalcémies peuvent être des phénomènes aigus ou chroniques, en fonction de leur cause. Les symptômes sont variables selon les patients et selon l'importance de l'hypocalcémie. Une hypocalcémie sévère peut constituer une urgence médicale. Le traitement comprend tout d'abord la correction de la calcémie puis le traitement de l'origine de l'hypocalcémie lorsqu'il existe.
Étiologie
L'hypocalcémie a de nombreuses causes dont
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L'hypoparathyroïdie
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La pseudo-hypoparathyroïdie
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La carence et la dépendance à la vitamine D
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Les maladies rénales
Hypoparathyroïdie
L'hypoparathyroïdie est caractérisée par une hypocalcémie et une hyperphosphatémie
et entraîne souvent une tétanie chronique. L'hypoparathyroïdie est due à
un déficit en parathormone (PTH) qui peut être due à une maladie
auto-immune ou à l'ablation accidentelle ou à des lésions de plusieurs
glandes parathyroïdes lors d'une thyroïdectomie. Une hypoparathyroïdie
transitoire est fréquente après une thyroïdectomie subtotale, mais une
hypoparathyroïdie permanente survient après <
3% des thyroïdectomies pratiquées par des chirurgiens expérimentés. Les
manifestations cliniques de l'hypocalcémie apparaissent habituellement
environ 24 à 48 heures après l'intervention mais peuvent survenir des
mois ou des années plus tard. Le déficit en PTH est plus fréquent après
thyroïdectomie totale pour cancer ou comme conséquence d'une
intervention sur les parathyroïdes elles-mêmes (parathyroïdectomie
subtotale ou totale). Les facteurs de risque d'hypocalcémie grave après
parathyroïdectomie subtotale comprennent
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Une hypercalcémie pré-opératoire sévère
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L'ablation chirurgicale d'un adénome
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Des phosphatases alcalines élevées
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Une maladie rénale chronique
L'hypoparathyroïdie idiopathique est une affection rare,
sporadique ou congénitale dans laquelle les glandes parathyroïdes sont
absentes ou atrophiées. Elle se manifeste au cours de l'enfance. Les
glandes parathyroïdes sont parfois absentes en cas d'aplasie thymique et
de malformation des artères provenant des arcs brachiaux (syndrome de DiGeorge). Les autres formes héréditaires comprennent la maladie d'Addison,
l'hypoparathyroïdie auto-immune associée à une candidose
cutanéomuqueuse et l'hypoparathyroïdie idiopathique récessive liée à
l'X.
Pseudo-hypoparathyroïdie
Le pseudo-hypoparathyroïdisme est un ensemble rare de pathologies
ne se caractérisant pas par un déficit en hormone, mais par la
résistance des organes cibles à la PTH. Une transmission génétique
complexe de ces pathologies en est à l'origine.
La pseudo-hypoparathyroïdie de type Ia (ostéodystrophie
héréditaire d'Albright) est causée par une mutation de la protéine
Gs-alpha1 stimulatrice du complexe de l'adénylyl cyclase (GNAS1).
Il en résulte une insuffisance de la réponse phosphaturique rénale
normale ou une augmentation de l'AMPc urinaire en réponse à la PTH. Les
patients sont habituellement hypocalcémiques et hyperphosphatémiques.
Une hyperparathyroïdie et une maladie osseuse hyperparathyroïdienne
secondaires sont observées. Les anomalies cliniques associent une petite
taille, un visage rond, un handicap intellectuel avec des
calcifications des noyaux gris centraux, des os métacarpiens et des
métatarsiens raccourcis, une hypothyroïdie légère et diverses autres
altérations hormonales. Seul l'allèle maternel de GNAS1
est exprimé dans les reins, les patients dont le gène anormal est
transmis par le père, bien qu'ils aient de nombreuses caractéristiques
somatiques de la maladie, n'ont pas d'hypocalcémie, d'hyperphosphatémie
ou d'hyperparathyroïdie secondaire; cet état est parfois décrit comme
une pseudo-hypoparathyroïdie.
La pseudo-hypoparathyroïdie de type Ib est bien moins connue. Ces patients présentent une hypocalcémie, une hyperphosphatémie et une hyperparathyroïdie secondaire mais ne présentent pas d'autres malformations associées.
La pseudo-hypoparathyroïdie de type II est bien moins
fréquente que celle de type I. Chez les patients atteints, la PTH
exogène augmente normalement l'AMPc urinaire mais n'augmente pas la
calcémie ou le phosphate urinaire. Une résistance intracellulaire à
l'AMPc a été évoquée.
Carence et dépendance à la vitamine D
La carence et la dépendance à la vitamine D sont traitées de manière complète ailleurs.
La vitamine D est présente dans les aliments naturellement riches
ou enrichis en vitamine D. Elle est également formée dans la peau en
réponse à la lumière du soleil (lumière UV). La carence en vitamine D
peut être secondaire à un apport alimentaire insuffisant ou à une
réduction de l'absorption due à des pathologies hépatobiliaires ou à une
malabsorption intestinale. Elle peut également être due à des anomalies
du métabolisme de la vitamine D comme cela se produit avec certains
médicaments (p. ex., phénylhydantoïne, phénobarbital, rifampicine) ou
dans le manque d'exposition solaire. Le vieillissement diminue également
les capacités synthétiques cutanées.
Une diminution de la synthèse cutanée est une cause importante de
carence en vitamine D acquise chez les sujets qui passent beaucoup de
temps à l'intérieur, qui vivent sous des latitudes Nord ou Sud élevées
et qui portent des vêtements qui les recouvrent complètement ou qui
utilisent souvent des écrans solaires. De même, une carence
infraclinique en vitamine D est assez fréquente, en particulier en hiver
sous les climats tempérés chez les personnes âgées. Les personnes âgées
institutionnalisées sont particulièrement à risque en raison de la
diminution de la capacité de synthèse cutanée, de la dénutrition et du
manque d'exposition au soleil. En fait, la plupart des sujets qui
présentent une carence ont à la fois une synthèse cutanée diminuée et
des carences alimentaires. Cependant, la plupart des médecins estiment
que les risques significatifs de cancer de la peau l'emportent sur le
risque non encore avéré des taux de vitamine D modérément bas; ainsi
l'augmentation de l'exposition au soleil ou l'exposition sans écran
solaire total n'est pas recommandée; des suppléments en vitamine D sont
largement disponibles pour les patients inquiets.
La dépendance à la vitamine D résulte de l'incapacité à convertir
la vitamine D en sa forme active ou d'une diminution de la réactivité
des organes cibles à des taux adéquats de vitamine active.
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Le rachitisme vitamine D–dépendant de type I (PDDR, pseudovitamin D–deficiency rickets) est un trouble autosomique récessif dû à une mutation du gène codant l'enzyme 1-alpha-hydroxylase. Normalement exprimée dans le rein, la 1-alpha-hydroxylase est nécessaire pour convertir la forme inactive de la vitamine D dans sa forme active, le calcitriol.
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Dans le rachitisme vitamine D–dépendant de type II, les organes cibles ne peuvent pas répondre au calcitriol. Une carence en vitamine D, l'hypocalcémie et une hypophosphatémie sévère sont observées. Une faiblesse musculaire, des douleurs et des déformations osseuses typiques peuvent être observées.
Maladie rénale
Les néphropathies tubulaires, dont l'acidose tubulaire rénale
proximale acquise due à des néphrotoxines (p. ex., métaux lourds,
cadmium en particulier) et l'acidose tubulaire rénale distale, peuvent
entraîner une hypocalcémie grave consécutive à la perte rénale anormale
de Ca et à la diminution de la capacité rénale de conversion de la
vitamine D en 1,25(OH)2D active.
L'insuffisance rénale peut entraîner une formation réduite de 1,25(OH)2D en raison de
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Lésions cellulaires rénales directes
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Suppression de l'enzyme 1-alpha-hydroxylase (nécessaire pour la conversion de la vitamine D), par l'hyperphosphatémie
Autres causes
D'autres causes d'hypocalcémie sont
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La déplétion en Mg (peut causer des carences relatives en hormone parathyroïdienne (PTH) et des résistances des organes cibles à l'action de la PTH, habituellement lorsque les concentrations sériques sont < 1,0 mg/dL [< 0,5 mmol/L]; la compensation de Mg améliore les taux de PTH et la conservation rénale du Ca)
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La pancréatite aiguë entraîne une hypocalcémie (quand les produits lipolytiques libérés par un pancréas inflammatoire chélatent le Ca)
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L'hypoprotéinémie (diminue la fraction de Ca liée aux protéines; l'hypocalcémie est alors asymptomatique, le Ca ionisé étant inchangé, cette forme a été dénommée hypocalcémie factice)
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Le syndrome de l'os affamé (hypocalcémie et hypophosphatémie persistantes survenant après la correction chirurgicale ou médicale d'une hyperparathyroïdie modérée à sévère lorsque la concentration sérique de Ca a été maintenue par un turnover osseux important induit par une PTH très élevée, le syndrome de l'os affamé a été décrit après parathyroïdectomie, après transplantation rénale et rarement chez les patients en insuffisance rénale terminale traités par calcimimétiques)
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Un choc septique dû à la suppression de la libération de PTH et à la réduction de la conversion de la 25(OH)D en 1,25(OH)2D
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L'hyperphosphatémie (provoque une hypocalcémie par un mécanisme mal compris; les patients insuffisants rénaux présentant une rétention consécutive en PO4 y sont particulièrement exposés)
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Les antiépileptiques (p. ex., phénylhydantoïne, phénobarbital) et la rifampicine, qui altèrent le métabolisme de la vitamine D, et les médicaments généralement utilisés pour traiter l'hypercalcémie
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Transfusion de > 10 unités de sang citraté-anticoagulé
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Utilisation de produits de contraste rx contenant l'agent d'éthylène-diamine tétra-acétate chélateur d'ions divalents (EDTA), peuvent diminuer la concentration du Ca ionisé biodisponible tandis que la calcémie totale reste inchangée
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Une perfusion de gadolinium (peut faussement diminuer la concentration du Ca)
Bien que l'on puisse s'attendre à ce que la sécrétion excessive de calcitonine induise une hypocalcémie, la calcitonine
n'a qu'un effet mineur sur le Ca sérique. Par exemple, une calcémie
basse est rarement observée chez les patients qui produisent de grandes
quantités de calcitonine circulante en cas de carcinome médullaire de la thyroïde.
Conséquences cliniques
Les conséquences cliniques de l’hypocalcémie s’observent essentiellement quand l’hypocalcémie est profonde et d’installation rapide. On peut alors observer :- asthénie ;
- paresthésies péribuccales et des extrémités ;
- crampes musculaires avec parfois signe de Trousseau (contraction des doigts en « main d’accoucheur ») ou signe de Chvostek (contraction faciale après percussion de la joue) ;
- crise de tétanie avec spasme laryngé ;
- voire convulsions.
Les hypocalcémies ont des causes variées habituellement rénales ou endocriniennes .
Des hypocalcémies - définies par une calcémie inférieure à 85 mg/l - sont retrouvées en cas de diminutions d'apport ou d'absorption intestinale du calcium.
C’est aussi le cas quand il existe des carences en vitamine D, des hypoparathyroïdies, des insuffisances rénales et des baisses importantes du taux de magnésium sanguin.
L’hypocalcémie peut entraîner des tremblements musculaires, voire une véritable tétanie.
Chez les enfants, le principal risque est le spasme du larynx qui peut être à l’origine d’une asphyxie.
Chez l’adulte, ce sont les dysfonctionnements du coeur qui sont redoutés.
Les hypocalcémies sont généralement en rapport avec une maladie du rein (insuffisance rénale) ou avec un déficit en vitamine D ou en hormone parathyroïdienne.
C’est aussi le cas quand il existe des carences en vitamine D, des hypoparathyroïdies, des insuffisances rénales et des baisses importantes du taux de magnésium sanguin.
L’hypocalcémie peut entraîner des tremblements musculaires, voire une véritable tétanie.
Chez les enfants, le principal risque est le spasme du larynx qui peut être à l’origine d’une asphyxie.
Chez l’adulte, ce sont les dysfonctionnements du coeur qui sont redoutés.
Les hypocalcémies sont généralement en rapport avec une maladie du rein (insuffisance rénale) ou avec un déficit en vitamine D ou en hormone parathyroïdienne.
Hypocalcémie : quel traitement ?
La prise en charge de l’hypocalcémie aigüe sévère est une urgence médicale, en raison des risques importants de complications graves. Le traitement repose sur l’administration de calcium par voie intraveineuse jusqu’à normalisation de la calcémie. Les éventuels autres troubles associés sont également corrigés, notamment la magnésémie et la vitamine D.Dans un second temps, l’origine de l’hypocalcémie est recherchée et traitée si possible :
- des apports de calcium par voie orale ;
- des apports de vitamine D par voie orale ;
- des injections de parathormone (PTH) en sous-cutané.
En prévention d’une hypocalcémie post-opératoire, des compléments de calcium et de vitamine D peuvent être administrés préventivement avant les interventions touchant la thyroïde et les glandes parathyroïdes.
References:
1 -https://sante.lefigaro.fr/sante/analyse/calcemie/consequences-dune-hypocalcemie
2 - https://www.elsevier.com/fr-fr/connect/chirurgie/les-hypocalcemies
3 - https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-endocriniens-et-m%C3%A9taboliques/troubles-%C3%A9lectrolytiques/hypocalc%C3%A9mie
4 - https://douleurs-musculaires.ooreka.fr/astuce/voir/582265/hypocalcemie
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