L'ictère

Ictère

L'ictère, appelé couramment "jaunisse", est une coloration jaune ou jaunâtre de la peau et du fond de l'oeil due à une augmentation de la concentration de bilirubine dans le sang (bilirubinémie).
La bilirubine est délivrée dans le sang sous sa forme "libre", puis elle est transformée par le foie en "bilirubine conjuguée" pour pouvoir être filtrée par le rein. Chez le sujet normal, le taux sanguin de bilirubine totale (somme des taux de bilirubine libre et conjuguée) est presque exclusivement représentée par la bilirubine libre, dont la principale source est le produit de la dégradation des globules rouges du sang. L'augmentation du taux de bilirubine, qui entraîne l'ictère, peut venir de la bilirubine non-conjuguée (libre), de la bilirubine conjuguée, ou des deux fractions.

                              

Quelles sont les causes ?

On distingue les maladies dues à des troubles du métabolisme de la bilirubine et les maladies provoquant une cholestase (gêne à l'écoulement de la bile).
La formation de la bilirubine est très complexe et nécessite des réactions biochimiques multiples qui peuvent se faire incorrectement et donner lieu à des maladies. Par ailleurs, le transport de la bilirubine peut être empêché par de multiples causes. Elle s'accumule alors dans le foie et est contrainte de passer dans le sang.

Les troubles du métabolisme de la bilirubine
L'hyperhémolyse. C'est la destruction anormalement élevée de globules rouges, ceux-ci constituant la matière première pour la fabrication de la bilirubine. Cette maladie s'accompagne d'une anémie. Les urines restent claires.
Le syndrome de Gilbert. C'est une hyper bilirubinémie assez fréquente et sans gravité, qui se détecte chez les jeunes adultes. Tous les examens sont normaux et un traitement est inutile.
Le syndrome de Crigler-Najjar. C'est une maladie héréditaire qui peut être mortelle pour les nourrissons. Une forme moins sévère existe chez l'adulte.

Les cholestases
Les principaux signes cliniques de la cholestase sont l'ictère, les urines foncées, les selles décolorées et le prurit généralisé. Ils sont presque toujours présents en cas de cholestase, quelle que soit la cause. Le médecin recherchera d'autres signes plus particuliers afin d’orienter son diagnostic.
Les hépatites virales. Les plus connues sont les hépatites A, B et C, plus ou moins graves selon le virus en cause. Toutes les trois résultent d'une inflammation du foie qui empêche la bilirubine de s'évacuer normalement. Elle passe alors dans le sang.
Les atteintes médicamenteuses. Quelques médicaments peuvent provoquer une cholestase. Ce sont les phénothiazines (certains neuroleptiques utilisés en psychiatrie) qui provoquent aussi de la fièvre et certains contraceptifs oraux.
Les maladies dues à l'alcool. Il s'agit notamment de l'hépatite alcoolique qui survient après une consommation d'alcool longue et importante. L'ictère n'est jamais seul et il y a d'autres signes comme la douleur du foie, la fièvre...
La lithiase de la voie biliaire. C'est l'obstruction du canal qui amène la bile du foie et de la vésicule biliaire vers l'intestin. Les causes d'une telle obstruction sont également multiples, mais le plus souvent il s'agit d'une lithiase, c'est-à-dire de la présence de calculs dans le canal. La douleur est généralement importante.
Le cancer du pancréas. Le canal qu’emprunte la bile vers l'intestin passe, dans sa partie inférieure, par le pancréas. Lorsque cet organe est atteint d'un cancer, le canal peut être rétréci, voire compressé par la tumeur et cela provoque alors une cholestase.

Bilan

Anamnèse

L'anamnèse de la maladie actuelle doit rechercher l'apparition et la durée de l'ictère. L'hyperbilirubinémie peut provoquer l'apparition d'une urine de couleur foncée avant que l'ictère ne soit visible. Par conséquent, l'apparition d'urine foncée indique plus précisément le début de l'hyperbilirubinémie que l'apparition de l'ictère. Les symptômes importants associés comprennent une fièvre, des symptômes avant-coureurs (p. ex., fièvre, sensation de malaise, myalgies) avant l'ictère, une modification de la coloration des selles, un prurit, une stéatorrhée, et des douleurs abdominales (y compris localisation, gravité, durée et irradiation). Les symptômes importants suggérant une maladie grave comprennent des nausées et des vomissements, une perte de poids, et des possibles symptômes liés à un trouble de l'hémostase (p. ex., ecchymoses ou saignements, selles sanglantes ou noires).

La revue des systèmes doit rechercher les symptômes des causes possibles, y compris une perte de poids et des douleurs abdominales (cancer); des douleurs et gonflements articulaires (hépatite auto-immune ou virale, hémochromatose, cholangite sclérosante primitive, sarcoïdose); et un arrêt des menstruations (grossesse).

La recherche des antécédents médicaux doit identifier les pathologies causales connues, comme une maladie hépatobiliaire (p. ex., calculs biliaires, hépatite, cirrhose); des troubles qui peuvent provoquer une hémolyse (p. ex., hémoglobinopathie, déficit en G6PD); et des troubles associés à une maladie hépatique ou biliaire, dont une maladie intestinale inflammatoire, des maladies infiltrantes (p. ex., amylose, lymphome, sarcoïdose, tuberculose), et une infection par le VIH ou SIDA.

L'anamnèse médicamenteuse doit comprendre des questions relatives à l'utilisation de drogues ou d'exposition à des toxines connues pour affecter le foie ( Certains médicaments/produits et toxines cause d'ictère) et à la vaccination contre l'hépatite.

L'anamnèse chirurgicale doit rechercher des antécédents chirurgicaux sur les voies biliaires (une cause potentielle de sténose).

L'anamnèse sociale doit comprendre des questions sur les facteurs de risque d'hépatite ( Certains facteurs de risque d'hépatite), quantité et durée de la consommation d'alcool, usage de drogues par injection, et anamnèse sexuelle.

L'anamnèse familiale doit comprendre des questions sur un éventuel ictère récurrent, léger, chez des membres de la famille et des diagnostics de troubles hépatiques héréditaires. L'anamnèse relative à la consommation récréative de drogues et d'alcool par le patient doit être corroborée par des amis ou des membres de la famille lorsque cela est possible.

Examen clinique

Les signes vitaux sont recherchés, notamment la fièvre et des signes de toxicité systémique (p. ex., hypotension, tachycardie).

L'aspect général est à noter, en particulier pour la cachexie et la léthargie.

L'examen de la tête et du cou comprend l'inspection de la sclérotique et de la langue à la recherche d'un ictère et des yeux à la recherche d'anneaux de Kayser-Fleischer (mieux vus avec une lampe à fente). Un ictère léger est mieux vu en examinant la sclérotique à la lumière naturelle; il est habituellement détectable lorsque la bilirubine sérique atteint 2 à 2,5 mg/dL (de 34 à 43 μmol/L). L'odeur de l'haleine est à noter (p. ex., à la recherche d'un fetor hepaticus).

Ictère

 

 

L'abdomen est inspecté à la recherche d'une vascularisation collatérale, d'une ascite, et de cicatrices chirurgicales. Le foie est palpé à la recherche d'une hépatomégalie, de masses, de nodules et d'une douleur. La rate est palpée à la recherche d'une splénomégalie. L'abdomen est examiné à la recherche d'une hernie ombilicale, d'une matité fluctuante, d'un signe du flot, de masses, et de douleurs. Le rectum est examiné à la recherche de sang occulte ou grave.

Chez l'homme on vérifie l'absence d'atrophie des testicules et de gynécomastie.

Les membres supérieurs sont examinés à la recherche d'une maladie de Dupuytren.

L'examen neurologique comprend l'évaluation de l'état mental et un examen à la recherche d'un astérixis.

La peau est examinée à la recherche d'un ictère, d'un érythème palmaire, de traces d'aiguilles, d'angiomes stellaires, d'excoriations, de xanthomes (compatibles avec une cholangite biliaire primitive), d'une pilosité axillaire et pubienne rare, d'une hyperpigmentation, d'ecchymoses, de pétéchies et d'un purpura.

Signes d'alarme

Les signes suivants doivent alerter:

• Des douleurs abdominales marquées
  
• Une altération de l'état mental
  
• Saignements gastro-intestinaux (occultes ou macroscopiques)
  
• Ecchymoses, pétéchies, ou purpura
  

Interprétation des signes

La gravité de la maladie est indiquée principalement par le degré (le cas échéant) de l'insuffisance hépatique. La cholangite ascendante est une préoccupation, car elle nécessite un traitement d'urgence.

Une insuffisance hépatique sévère est indiquée par une encéphalopathie (p. ex., changement de l'état mental, astérixis) ou une coagulopathie (p. ex., saignement facile, purpura, selles goudronneuses ou hème-positives), en particulier chez les patients présentant des signes d'hypertension portale (p. ex., vascularisation collatérale abdominale, ascite, splénomégalie). Une hémorragie digestive haute massive évoque une hémorragie variqueuse due à une hypertension portale (et éventuellement une coagulopathie).

Une cholangite ascendante est évoquée devant une fièvre et des douleurs marquées et continues de l'hypochondre droit; une pancréatite aiguë due à une obstruction biliaire (p. ex., en raison d'une lithiase de la voie biliaire principale ou d'un pseudokyste pancréatique) peut se manifester de la même manière.

La cause de l'ictère peut être suggérée par:

• Un ictère aigu chez un patient jeune et en bonne santé évoque une hépatite virale aiguë, en particulier quand un prodrome viral et/ou des facteurs de risque, sont présents; cependant, un surdosage en paracétamol est également fréquent.
  
• L'ictère aigu après exposition aiguë à des médicaments ou à des toxines chez des patients par ailleurs en bonne santé est probablement dû à cette substance.
  
• Une longue histoire de consommation excessive d'alcool suggère l'hépatopathie alcoolique, en particulier lorsque les stigmates typiques sont présents.
  
• Un antécédent personnel ou familial d'ictère léger, récurrent, sans signe de dysfonction hépatobiliaire suggère un trouble héréditaire, généralement un syndrome de Gilbert.
  
• L'apparition progressive d'un ictère avec prurit, d'une perte de poids et de selles de couleur argileuse suggère une cholestase intrahépatique ou extrahépatique.
  
• Un ictère indolore chez un patient âgé présentant une perte de poids et une masse à l'examen clinique mais avec prurit minimal suggère une obstruction biliaire causée par un cancer.
  

D'autres signes d'examen peuvent également être utiles ( Signes suggérant une cause de l'ictère).

Examens complémentaires

Les examens suivants sont effectués:

• Analyses de sang (bilirubine, transaminases, phosphatases alcalines)
  
• Habituellement, imagerie
  
• Parfois, biopsie ou laparoscopie
  

Les examens sanguins comprennent la mesure de la bilirubine totale et directe, de l'aminotransférase et de la phosphatase alcaline chez tous les patients. Les résultats permettent de différencier une cholestase d'un dysfonctionnement hépatocellulaire (important parce que les patients qui ont une cholestase requièrent habituellement des examens d'imagerie):

• Dysfonctionnement hépatocellulaire: élévation marquée des aminotransférases (> 500 U/L) et élévation modérée des phosphatases alcalines (< 3 fois la normale)
  
• Cholestase: élévation modérée des aminotransférases (< 200 U/L) et élévation marquée des phosphatases alcalines (> 3 fois la normale)
  
• Hyperbilirubinémie sans dysfonction hépatobiliaire: hyperbilirubinémie modérée (p. ex., < 3,5 mg/dL [< 59 μmol/L]) avec des taux normaux de la phosphatase alcaline et de transaminases
  

En outre, les patients présentant un dysfonctionnement hépatique ou une cholestase ont des urines foncées en raison de la bilirubinurie car la bilirubine conjuguée est excrétée dans l'urine; la bilirubine non conjuguée ne l'est pas. Le fractionnement de la bilirubine distingue également la forme conjuguée de la forme non conjuguée. Lorsque les taux de phosphatase alcaline et de transaminases sont normaux, le fractionnement de la bilirubine permet d'évoquer des causes, comme le syndrome de Gilbert ou une hémolyse (non conjuguée) versus un syndrome de Dubin-Johnson ou de Rotor (conjuguée).

D'autres analyses sanguines sont effectuées selon les suspicions cliniques et les résultats des tests initiaux, comme dans les cas suivants:

• Signes d'insuffisance hépatique (p. ex., encéphalopathie, ascite, ecchymoses) ou saignement gastro-intestinal: profil de coagulation (TP/TCA)
  
• Facteurs de risque d'hépatite ( Certains facteurs de risque d'hépatite) ou mécanisme hépatocellulaire suggéré par les résultats des examens sanguins: tests sérologiques à la recherche d'une hépatite virale et auto-immune
  
• Fièvre, douleur et sensibilité abdominales: NFS et, si le patient semble sérieusement malade, hémocultures
  

Une suspicion d'hémolyse peut être confirmée par un frottis de sang périphérique.

L'imagerie est effectuée si la douleur suggère une obstruction extrahépatique ou une angiocholite ou si les résultats des examens sanguins indiquent une cholestase.

L'échographie abdominale est généralement réalisée en première intention; en général, elle est très fiable dans la détection des obstructions extrahépatiques. La TDM et l'IRM sont des alternatives. L'échographie est généralement plus précise pour les calculs biliaires, et la TDM l'est plus pour des lésions pancréatiques. Tous ces tests peuvent détecter des anomalies dans les voies biliaires et des lésions focales hépatiques mais sont moins fiables dans la détection des troubles hépatocellulaires diffus (p. ex., hépatite, cirrhose).

Si l'échographie montre une cholestase extra-hépatique, d'autres tests peuvent être nécessaires pour déterminer la cause; on utilise généralement la cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPIRM), échographie endoscopique ou la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). La CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) est plus invasive, mais permet le traitement de certaines lésions obstructives (p. ex., épierrage chirurgical, stenting des sténoses).

La biopsie hépatique n'est généralement pas nécessaire, mais peut permettre de diagnostiquer certaines pathologies (p. ex., pathologies causant une cholestase intrahépatique, certains types d'hépatite, certaines maladies infiltrantes, syndrome de Dubin-Johnson, hémochromatose, maladie de Wilson). Une biopsie peut aussi être utile lorsque des anomalies des enzymes hépatiques ne sont pas expliquées par d'autres examens.

La laparoscopie (péritonéoscopie) permet une inspection directe du foie et de la vésicule biliaire sans le traumatisme d'une laparotomie complète. Un ictère cholestatique inexpliqué justifie parfois une laparoscopie et rarement une laparotomie diagnostique.

Diagnostic et traitement des ictères / jaunisses

L’ictère est un symptôme attestant d’une maladie du foie (ictère à bilirubine conjuguée) ou du sang (ictère à bilirubine non conjuguée ou libre).

Examen clinique pour diagnostiquer la cause de l’ictère pour un traitement adapté

Des pathologies des voies biliaires peuvent augmenter le taux de bilirubine produit par le foie.
Il peut s’agir :

• de calculs biliaires,
• d’une hépatite (A, B ou C),
• de parasitoses biliaires,
• d’un cancer.
• de fièvres hémorragiques, comme la fièvre jaune ou la dengue, peuvent également être à l’origine d’un ictère.

Il convient donc de déterminer la cause sous-jacente grâce à un examen clinique, des examens de biologies et un scanner, et de la traiter en conséquence.

Le traitement de la jaunisse ou ictère du nourrisson

Aucun traitement n’est en général requis pour l’ictère physiologique ou la jaunisse du nouveau-né, qui tend à disparaître au bout de quelques jours.
Toutefois, s’il est plus prononcé ou persistant, le recours à une photothérapie peut être envisagé. Ce traitement consiste à exposer le bébé à une lumière bleue intense agissant sur la bilirubine et favorisant son élimination.

 







References: 
1 - https://www.concilio.com/gastro-enterologie-pathologies-organes-abdomen-foie-ictere
2 - https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-h%C3%A9patiques-et-biliaires/prise-en-charge-du-patient-pr%C3%A9sentant-une-h%C3%A9patopathie/ict%C3%A8re
3 - https://www.centre-hepato-biliaire.org/maladies-foie/signes-symptomes/ictere.html
4 - https://sante.lefigaro.fr/sante/symptome/ictere/quelles-sont-causes